Сыпь у младенца появилась примерно неделю назад, сначала в виде ярко-розового пятна в области левой щеки и виска, затем в динамике нарастала, перейдя на правую щеку. Температура не повышалась, общее самочувствие девочки не страдало. Было замечено, что после пребывания на улице (дело было в мае и мать подставляло личико под весеннее солнышко) пятна на лице становились ярко-красными, усиливались. Другие участки кожи полностью чистые.
После осмотра дерматолога ребенок был направлен в стационар с диагнозом: токсикоаллергический дерматит.
Из анамнеза: ребенок от 3 беременности, 2 срочных родов с весом при рождении — 3200, 53 см. Первая беременность — здоровый мальчик 7 лет, 2-ая беременность — выкидыш на ранних сроках. Была выписана из родильного дома на 4-ые сутки (здоровая новорожденная).
Мать девочки страдает болезнью Шегрена, с поражением слюнных и слезных желез (сиалоденит, лимфоденопатия, ксерофтальмия), хроническое течение. АНА+, антитела к Ro(SS-A) +, АТ к La(SS-В)+. Ревматоидный фактор +. Во время беременности лечение не получала, активность заболевания была 1 степени. Но титр антител к Ro (56 ед) и La (8 ед) был довольно высоким.
При госпитализации в стационар было проведено обследование. Клинический минимум (кровь, моча, копрограмма) — без патологии.
Ревматоидный фактор — 5,2 МЕ/мл (норма до 14 МЕ/мл). СРБ — 2,0 мкг/л (норма 0 - 5,0 ) не повышен. Биохимические показатели крови в норме.
На ЭКГ — выявлена АВ-блокада 1 степени (интервал PQ-0,18с пр норме для данного возраста до 0,14с). Ритм синусовый 135 уд. в мин. ЭОС отклонена
вправо.
ЭХО-КГ - сердце сформировано правильно. Размеры полостей и толщина стенок не изменены. Открытое овальное окно 2 мм с небольшим лево-правым сбросом. МЖП интактна. Скорость кровотока в магистральных сосудах в норме. ФВ - 72%. Жидкости в полости перикарда нет. По УЗИ сердца данных за миокардит, перикардит не выявлено.
ХМ ЭКГ - средние суточные, дневные и ночные значения чсс в пределах возрастной нормы. В течение всего времени исследования регистрировался синусовый ритм. Патологических нарушений ритма не выявлено. В течение всего времени - АВ-блокада 1 степени с интервалом РQ - 0,17-0,19с. Эпизодов АВ-блокады 2-3 степени нет. Клинически значимых пауз ритма не зарегистрировано.
Рентген грудной клетки - без очаговых и инфильтративных изменений, КТИ в норме, синусы свободные.
УЗИ органов брюшной полости, почек - без патологии.
НСГ без патологии, невролог - здорова, нервно-психическое развитие соответствует возрасту 2-х месяцев. Вес набирает хорошо (4,9кг в 2 мес). Физическое развитие по возрасту.
Далее ребенок был обследован на АНА к Ro(SS-A) и La(SS-B). Обнаружены высокие положительные титры.
Таким образом, что мы имеем, чтобы думать не об атопическом дерматите?
1. Наличие у матери болезни Шегрена с высокими титрами антител к Ro SS-A и Lа SS-B
2. Обнаружение у ребенка в крови таких же положительных антител в высоких титрах
3. При обследовании у ребенка не выявлено клинико-лабораторных признаков системного заболевания соединительной ткани
4. Волчаночный (эритематозный) дерматит на лице
5. Наличие изолированной АВ-блокады 1 степени (доказано, что высокий титр АНА к Ro (SS-A) и La(SS-B) ассоциирован с высоким рисом развития полной поперечной АВ-блокады у плода
Так что можно, сказать ребенку «повезло», что дело ограничилось АВ-блокадой 1 степени.
Все это позволило поставить ребенку диагноз люпус-синдрома (неонатального волчаночного синдрома) с поражением кожи и сердца.
Терапия ребенку не проводилась. Рекомендовалось:
- защита кожи от прямых солнечных лучей
- мазь с ГК местно по необходимости
- лечение матери у ревматолога, инициация терапии по окончанию грудного вскармливания или ранее по показаниям
При дальнейшем наблюдении за данным ребенком, к 6 месяцам эритематозная сыпь полностью купировалась и «ушли» антитела, АВ - блокада 1 степени оставалась без динамики, в остальном рост, развитие ребенка без особенностей. Последующее наблюдение будет продолжено.
Неонатальный люпус
Journal information